血液与肿瘤系统疾病
骨肉瘤
Osteosarcoma
患病率
主要高峰在10-20岁青少年（骨骼快速生长期），第二高峰在>60岁。
概述：最常见的原发性恶性骨肿瘤，特征是肿瘤细胞直接产生骨样基质（Osteoid）。 病因：多为散发。 遗传综合征：Li-Fraumeni综合征（TP53）、遗传性视网膜母细胞瘤（RB1）、Rothmund-Thomson综合征。 环境：既往放疗史、Paget病（老年人）。 流行病学：发病率约3-4/100万。双峰分布：主要高峰在10-20岁青少年（骨骼快速生长期），第二高峰在>60岁。 临床表现：...
概述
最常见的原发性恶性骨肿瘤，特征是肿瘤细胞直接产生骨样基质（Osteoid）。
病因和流行病学
多为散发。
遗传综合征：Li-Fraumeni综合征（TP53）、遗传性视网膜母细胞瘤（RB1）、Rothmund-Thomson综合征。
环境：既往放疗史、Paget病（老年人）。
发病率约3-4/100万。双峰分布：主要高峰在10-20岁青少年（骨骼快速生长期），第二高峰在>60岁。
遗传综合征：Li-Fraumeni综合征（TP53）、遗传性视网膜母细胞瘤（RB1）、Rothmund-Thomson综合征。
环境：既往放疗史、Paget病（老年人）。
发病率约3-4/100万。双峰分布：主要高峰在10-20岁青少年（骨骼快速生长期），第二高峰在>60岁。
临床表现
部位：好发于长骨干骺端，最常见于膝关节周围（股骨远端、胫骨近端，占50%）和肱骨近端。
症状：局部疼痛（夜间痛）、肿胀、关节活动受限。
转移：早期极易发生肺转移（80%的转移部位）。
症状：局部疼痛（夜间痛）、肿胀、关节活动受限。
转移：早期极易发生肺转移（80%的转移部位）。
辅助检查
X线（首选）：干骺端混合性骨破坏，Codman三角（骨膜反应掀起），日光射线征（Sunburst，肿瘤骨向外放射）。
MRI：评估软组织包块和髓内浸润范围（跳跃灶）。
病理：恶性梭形细胞 + 肿瘤性骨样基质（确诊依据）。
CT：胸部CT筛查肺转移。全身骨扫描/PET-CT。
MRI：评估软组织包块和髓内浸润范围（跳跃灶）。
病理：恶性梭形细胞 + 肿瘤性骨样基质（确诊依据）。
CT：胸部CT筛查肺转移。全身骨扫描/PET-CT。
诊断
影像学特征 + 病理活检。
鉴别诊断
尤文肉瘤（骨干，洋葱皮样改变）、骨髓炎（发热，死骨）、软骨肉瘤。
治疗
标准模式为 术前新辅助化疗 + 手术 + 术后辅助化疗。
新辅助化疗：通常进行2-4个周期。常用药物：甲氨蝶呤 (HD-MTX)、多柔比星 (ADM)、顺铂 (DDP)、异环磷酰胺 (IFO)。
目的：消灭微小转移灶，缩小原发灶，评估化疗敏感性（肿瘤坏死率）。
手术：
保肢手术：目前首选（90%患者）。需达到广泛切除边界。
截肢术：仅用于无法保肢或神经血管受累严重者。
术后化疗：根据术前化疗反应调整（坏死率>90%者预后好，维持原方案；<90%者可能需换药）。
肺转移治疗：手术切除肺转移灶（Metastasectomy）可提高生存率。
靶向/免疫：多激酶抑制剂（瑞戈非尼、安罗替尼）、PD-1抑制剂在晚期患者中有一定探索。
预后：局限期5年生存率60%-70%；转移性<30%。
新辅助化疗：通常进行2-4个周期。常用药物：甲氨蝶呤 (HD-MTX)、多柔比星 (ADM)、顺铂 (DDP)、异环磷酰胺 (IFO)。
目的：消灭微小转移灶，缩小原发灶，评估化疗敏感性（肿瘤坏死率）。
手术：
保肢手术：目前首选（90%患者）。需达到广泛切除边界。
截肢术：仅用于无法保肢或神经血管受累严重者。
术后化疗：根据术前化疗反应调整（坏死率>90%者预后好，维持原方案；<90%者可能需换药）。
肺转移治疗：手术切除肺转移灶（Metastasectomy）可提高生存率。
靶向/免疫：多激酶抑制剂（瑞戈非尼、安罗替尼）、PD-1抑制剂在晚期患者中有一定探索。
预后：局限期5年生存率60%-70%；转移性<30%。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
NCCN Guidelines. Bone Cancer.
Isakoff MS, et al. Osteosarcoma: Current Treatment and a Collaborative Pathway to Success. J Clin Oncol. 2015.
Meyers PA, et al. Osteosarcoma: a randomized, prospective trial of the addition of ifosfamide and/or muramyl tripeptide to cisplatin, doxorubicin, and high-dose methotrexate. J Clin Oncol. 2005.
Ferrari S, et al. Osteosarcoma of the Extremity: Diagnosis, Staging, and Treatment. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2014.
中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组. 骨肉瘤临床诊疗指南
Isakoff MS, et al. Osteosarcoma: Current Treatment and a Collaborative Pathway to Success. J Clin Oncol. 2015.
Meyers PA, et al. Osteosarcoma: a randomized, prospective trial of the addition of ifosfamide and/or muramyl tripeptide to cisplatin, doxorubicin, and high-dose methotrexate. J Clin Oncol. 2005.
Ferrari S, et al. Osteosarcoma of the Extremity: Diagnosis, Staging, and Treatment. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2014.
中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组. 骨肉瘤临床诊疗指南
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