风湿免疫与自身炎症性疾病
进行性纤维化性间质性肺疾病
Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases, PF-ILD
概述：指除特发性肺纤维化（IPF）外，其他具有进行性纤维化表型的间质性肺病。 包含病种：非特异性间质性肺炎（NSIP）、慢性过敏性肺炎（CHP）、自身免疫性ILD（如RA-ILD, SSc-ILD）、结节病等。 定义：在常规治疗下，过去24个月内出现以下进展证据： 呼吸道症状恶化。 肺功能下降（FVC绝对值下降≥5%或10%）。 影像学纤维化范围增加。 预后：一旦进入进行性纤维化阶段，预后类似IP...
概述
指除特发性肺纤维化（IPF）外，其他具有进行性纤维化表型的间质性肺病。
包含病种：非特异性间质性肺炎（NSIP）、慢性过敏性肺炎（CHP）、自身免疫性ILD（如RA-ILD, SSc-ILD）、结节病等。
定义：在常规治疗下，过去24个月内出现以下进展证据：
呼吸道症状恶化。
肺功能下降（FVC绝对值下降≥5%或10%）。
影像学纤维化范围增加。
预后：一旦进入进行性纤维化阶段，预后类似IPF，死亡率高。
包含病种：非特异性间质性肺炎（NSIP）、慢性过敏性肺炎（CHP）、自身免疫性ILD（如RA-ILD, SSc-ILD）、结节病等。
定义：在常规治疗下，过去24个月内出现以下进展证据：
呼吸道症状恶化。
肺功能下降（FVC绝对值下降≥5%或10%）。
影像学纤维化范围增加。
预后：一旦进入进行性纤维化阶段，预后类似IPF，死亡率高。
辅助检查
HRCT：网格影、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺（晚期）。需对比既往影像评估进展。
肺功能：FVC（用力肺活量）和DLCO（弥散量）持续下降。
血清学：排除结缔组织病（抗体谱）。
诊断流程：确诊基础ILD类型 -> 监测随访 -> 确认符合“进行性纤维化”标准。
肺功能：FVC（用力肺活量）和DLCO（弥散量）持续下降。
血清学：排除结缔组织病（抗体谱）。
诊断流程：确诊基础ILD类型 -> 监测随访 -> 确认符合“进行性纤维化”标准。
治疗
原发病治疗：如免疫抑制剂（激素、麦考酚钠、硫唑嘌呤、环磷酰胺）用于SSc-ILD或CHP。
抗纤维化治疗：尼达尼布 (Nintedanib)。INBUILD研究证实，尼达尼布可显著延缓PF-ILD患者的FVC下降速度，无论原发病因如何。已获批用于PF-ILD。
吡非尼酮：在某些非IPF纤维化中也有研究。
非药物：氧疗、肺康复。
肺移植：终末期唯一手段。
管理：每3-6个月复查肺功能和HRCT，及时识别进展并启动抗纤维化治疗。
抗纤维化治疗：尼达尼布 (Nintedanib)。INBUILD研究证实，尼达尼布可显著延缓PF-ILD患者的FVC下降速度，无论原发病因如何。已获批用于PF-ILD。
吡非尼酮：在某些非IPF纤维化中也有研究。
非药物：氧疗、肺康复。
肺移植：终末期唯一手段。
管理：每3-6个月复查肺功能和HRCT，及时识别进展并启动抗纤维化治疗。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Flaherty KR, et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 2019;381(18):1718-1727.
Raghu G, et al. Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults. An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020.
Cottin V, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018.
Wijsenbeek M, et al. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020.
Wongkarnjana A, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: current concept and management. Ther Adv Respir Dis. 2020.
Raghu G, et al. Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults. An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020.
Cottin V, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018.
Wijsenbeek M, et al. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020.
Wongkarnjana A, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: current concept and management. Ther Adv Respir Dis. 2020.
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